Indikationen Onkologie

Non-Hodgkin-Lymphome

Erkrankung

Als Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) wird eine Gruppe verschiedener bösartiger (maligner) Erkrankungen der Lymphknoten und des lymphatischen Systems zusammengefasst (Lymphom; "Lymphdrüsen-Krebs").1,2

Das lymphatische System ist Teil des körpereigenen Abwehrsystems (Immunsystem) und besteht vor allem aus:3

  • Lymphgefäßen
  • Lymphknoten
  • Milz
  • Lymphatischem Gewebe in/im
    • Rachen- und Gaumenmandeln
    • Magen-Darm-Trakt
    • Knochenmark

Der Begriff "Non-Hodgkin-Lymphome" beschreibt alle Lymphome, die kein Hodgkin-Lymphom sind. Das Hodgkin-Lymphom ist ebenfalls eine bösartige Erkrankung des lymphatischen Gewebes, die nach dem englischen Arzt und Erstbeschreiber Thomas Hodgkin benannt wurde.4

Je nach den feingeweblichen Eigenschaften (Histologie) und dem Krankheitsverlauf werden die Non-Hodgkin-Lymphome in langsam wachsende (indolente; niedrig-maligne) und schnell wachsende, aggressive (hoch-maligne) Lymphome unterteilt.5

In Deutschland erkranken jährlich ca. 16.000 Menschen an einem Non-Hodgkin-Lymphom.6 Die Erkrankung kann bereits im Kindesalter auftreten. Das Risiko steigt jedoch mit zunehmendem Alter fast kontinuierlich an. Das mittlere Erkrankungsalter liegt für Frauen bei 72 Jahren und für Männer bei 70 Jahren.

Der Verlauf (Prognose) der Non-Hodgkin-Lymphome ist mit relativen 5-Jahres-Überlebensraten von 69% bei Frauen und 66% bei Männern insgesamt eher gut, im Einzelnen jedoch vom Alter sowie Typ und Ausbreitung der Erkrankung abhängig.6

Alle Informationen in diesem Kapitel beziehen sich auf das indolente (niedrig-maligne) follikuläre Lymphom sowie auf das aggressive (hoch-maligne) diffus großzellige B-Zell-Lymphom.

Ursachen und Risikofaktoren

Beim follikulären Lymphom (FL) und beim diffus großzelligen B-Zell-Lymphom (DLBCL) kommt es zu einer unkontrollierten Vermehrung bösartig veränderter weißer Blutkörperchen vom B-Typ (B-Lymphozyten)8,9 die ursprünglich eine wichtige Funktion in der körpereigenen Abwehr (Immunabwehr) übernehmen.

Welche Ursachen dazu führen, dass sich ein FL oder DLBCL entwickelt, ist bisher noch nicht ausreichend geklärt.
Mögliche Risikofaktoren können sein:8,10,11

  • Zufällige genetische Veränderungen im Laufe des Lebens (nicht vererbt, nicht angeboren)
  • Infektionen mit Bakterien und Viren (v.a. HIV-Infektion, Hepatitis C)
  • Autoimmunerkrankungen
  • Schwäche des Immunsystems (z. B. nach Organtransplantation)
  • Kontakt mit verschiedenen chemischen Schadstoffen

Krankheitsverlauf und Symptome

Follikuläre Lymphome (FL) wachsen in der Regel langsam (indolent) und über Jahre unauffällig. Sie werden daher häufig erst im fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert oder nicht selten auch zufällig entdeckt, bevor Beschwerden auftreten.12,13

Das diffus großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) wächst dagegen schnell und aggressiv.14,15
Zu den möglichen Beschwerden bei beiden Erkrankungen gehören:13,14,15

  • Anhaltende schmerzlose Vergrößerung von Lymphknoten
  • B-Symptomatik (bei ca. 20% der Patienten mit FL, eher selten bei DLBCL)
    • Nicht anderweitig erklärbares Fieber über 38°C
    • Nachtschweiß
    • Nicht anderweitig erklärbarer Gewichtsverlust von mehr als 10% des Körpergewichtes innerhalb von 6 Monaten
  • Bei Befall des Knochenmarks: Unterdrückung der normalen Blutbildung mit Veränderungen des Blutbilds
    • Abfall roter Blutkörperchen (Anämie): Müdigkeit, Leistungsminderung
    • Abfall weißer Blutkörperchen (Leukozytopenie): Erhöhte Infektneigung

Diagnose

Bei Verdacht auf ein follikuläres Lymphom (FL) oder ein diffus großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL) können die folgenden Untersuchungen durchgeführt werden, um die Diagnose zu sichern:8,16,17

  • Anamnese und klinische Untersuchung
  • Blutuntersuchung mit Blutbild
  • Untersuchung von Lymphknoten-Gewebe (Biopsie)
    • Operative vollständige Entfernung eines vergrößerten Lymphknoten, der gut zugänglich ist
    • Feingewebliche Untersuchung (Histologie) der Gewebeprobe unter dem Mikroskop durch den Pathologen sowie zusätzliche immunologische Untersuchungen

Um festzustellen, ob, und wenn ja, wie weit sich die Erkrankung eventuell bereits im Körper ausgebreitet hat, wird eine Ausbreitungsdiagnostik vorgenommen.16,17 Damit lassen sich das Stadium der Erkrankung feststellen und die Behandlung gezielt planen.

Zur Ausbreitungsdiagnostik bei Non-Hodgkin-Lymphomen gehören vor allem:16,17

  • Entnahme von Proben aus dem Knochenmark durch Knochenmarkspunktion
  • International wird für die Ausbreitungsdiagnostik bei Patienten mit DLBCL auch die Durchführung einer Positronen-Emissions-Tomographie (PET) in Kombination mit einem CT empfohlen

Therapie follikuläres Lymphom (FL)

Die Behandlung des indolenten, niedrig-maligen follikulären Lymphoms (FL) richtet sich nach dem Stadium der Erkrankung sowie dem Allgemeinzustand des Patienten.8

Zur Verfügung stehen die folgenden Therapiemöglichkeiten:

Therapie diffus großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL)

Das diffus großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) wächst in der Regel schnell und aggressiv und breitet sich frühzeitig im Körper aus, so dass eine Behandlung gleich nach der Diagnose begonnen werden sollte.22,25,26

Zur Verfügung stehen die folgenden Therapiemöglichkeiten: